Holoprosencéphalie semi-lobaire (semilobar holoprosencephaly)

 

• l'ébauche du sillon interhémisphérique dorsal au niveau occipital signifie la présence d'une ébauche de séparation hémisphérique cérébrale au niveau des lobes occipitaux ; 
• le sillon interhémisphérique sur la face ventrale des pôles frontaux est absent ;
• la cavité ventriculaire reste unique dans sa partie antérieure et médiane et séparée au niveau postérieur ; il s'agit donc d'un monventricule avec deux cornes occipitales rudimentaires ; 
• les thalamus sont fusionnés partiellement avec troisième ventricule rudimentaire ;
• le corps calleux est absent, mais des fibres calleuses éparses peuvent être identifiées histologiquement ; parfois seulement la partie postérieure du corps calleux est formé (le splenum) et la partie antérieure est absente (genou et corps) ;
• absence en avant, du septum pellucidum ;
• les nerfs optiques sont présents ou fusionnés en un nerf optique unique ;
• les tractus olfactifs sont soit absents, soit présents et hypoplasiques ; soit fusionnés en un tractus olfactif unique ;
• le faux de cerveau est incomplet, absent en avant.
• Les anomalies de la face sont de sévérité variable.

 

 

Auteur © : Dr Aly Abbara 
Dernière mise à jour : 4 Janvier, 2011